科普生命之乳但有乳房派杰病



派杰氏病(Paget‘sdisease)又称湿疹样癌,分为乳腺派杰氏病(mammaryPaget’sdisease,MPD)和乳腺外派杰氏病(extramammaryPaget’sdisease,EMPD)。年JamesPaget近代病理学之父,首先描述了发生于乳头的乳腺Paget’s病和发生于骨骼的Paget’s骨病,并以他名字命名。年Crocker报道了首例累及阴囊和阴茎的乳腺外Paget’s病。

JamesPaget

Paget生活在19世纪,是英国外科医生和病理学家,他与RudolfVirchow一起被视为科学医学病理学奠基人之一。他的著名作品包括肿瘤讲座(年)和外科病理学讲座(年)。

乳腺派杰氏病属于非浸润性乳腺癌。以乳腺皮肤湿疹,乳头皮肤瘙痒,乳头红斑,表面伴渗出、结痂或脱屑,甚至出现溃疡为表现。乳腺外派杰氏病多发生于外阴、阴囊、腹股沟、腋窝、肛周或外耳道等处。显微镜下可见病灶中特异的Paget’s细胞,所以诊断主要依靠病变部位活检的病理学检查。

乳腺湿疹样癌需与乳房皮肤湿疹鉴别

乳房皮肤湿疹

病因复杂,发病的相关因素可能是内在的,或是外在的,往往不易明确。常常考虑为由外部各种侵袭所致的过敏,乳房内部的慢性感染以及消化系统功能障碍,内分泌及代谢改变,精神紧张抑郁和过度疲劳等所致,一般认为与变态反应有一定关系。其表现有炎症、瘙痒、迁延等,年轻女性多发。中医认为是饮食失节伤及脾胃,致使湿热内蕴,浸淫肌肤;或因素体虚弱、脾虚不运、湿邪留恋、肌肤失养所致。乳房湿疹不是遗传性疾病,但往往有一定的家族倾向,这可能与遗传的过敏素质有关。

乳房湿疹样癌

很少见,是乳头皮肤的恶性肿瘤,一般病史长,病情发展缓慢,病因多认为与慢性病毒感染有关,有家族史。以一侧乳头乳晕区刺痛、瘙痒、皮肤湿疹、红斑、结痂为特征,患者无法通过触诊摸到肿块,但常伴有乳房内的浸润性乳腺癌和原位癌,平均发病年龄60岁左右。乳房湿疹多为双侧,局限于乳晕区而乳头正常,如经过一些时间的治疗,未有好转,并有加重趋势,Paget’s病可能大,细胞学和病理学检查可以鉴别。

细胞学检查是无创的检查,一般先揭去皮损部位的痂皮,清除分泌物后,再做细胞印片,如果伴随有乳头溢液的症状,还应该做溢液涂片检查,多次细胞学检查有助于提高诊断准确率。细胞学检查确诊率较低,细胞学检查阴性不能排除此病。病损皮肤的全层活检是最可靠的确诊方法,就是切取少许全层病损皮肤做病理检查,如果病理检查阳性就可以百分百确诊了。

高度怀疑Paget’s病的患者,或伴有乳头溢液的患者,还要详细检查乳腺内组织,通过乳腺影像检查排除乳腺内可能病变,必要时做病理检查明确诊断。

上海市科委立项的“科技创新行动计划”的科普项目:“拯救乳房,拥抱生命”

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作者:汪洁

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