阴囊乳房外Paget病的影像学特征个案报

摘要：乳腺佩吉特病（EMPD）是一种罕见的上皮内恶性肿瘤，起源于外阴，会阴，肛周区，阴囊和阴茎等富分泌腺的区域。文献中已经描述了一些涉及阴囊的EMPD报道。但是，只有很少的报道描述了在EMPD患者中观察到的影像学特征。我们报告EMPD患者显示阴囊受累，重点在于影像学特征，尤其是超声检查所确定的影像学特征。

关键词：湿疹，乳腺外，乳腺Paget病（EMPD），Paget病，阴囊皮肤疾病，超声检查

Paget病最初是在乳腺癌患者的乳头病变中报道的，以JamesPaget爵士的名字命名，他在.1–3乳腺Paget病（EMPD）中首次描述了该病，该病通常影响外生殖器，女性受累的人数多于男性。2–7最常见的受累部位分别是外阴，肛周区和男性生殖器，分别占65％，20％和14％。阴囊和阴茎的EMPD最早由Crocker在.8,9中描述；

EMPD通常表现为非特异性红斑，糜烂，湿疹性皮肤损伤，可能与瘙痒，烧伤，触痛和水肿有关。少数患者可能会发生局部淋巴结肿大。

仅使用磁共振成像来定义成像的作用，磁共振成像显示在T1和T2加权图像上具有低到中等信号强度并明显增强的病变。超声检查（US）是软组织病变的有用的主要成像方式包括更快的速度，更低的成本，更容易获得以及不暴露于电离辐射是美国的优势。US可用于EMPD病变特征分析，除了评估相关的恶性肿瘤外，还可准确确定疾病的程度和浸润深度。

病例报告

一名74岁的男性患者在阴囊的左侧出现了湿疹，这是一年前就出现的。他报告无医学史或家族史。体格检查显示阴囊左侧弥漫性湿疹改变和溃疡（图1）。双侧腹股沟未见肿胀或明显肿块。包括全血细胞计数，电解质，肝功能检查，肿瘤标志物，血压和胸部X光片在内的初步检查均在参考范围内。根据目视检查，最初诊断为良性皮肤病，考虑湿疹/真菌感染，并外用软膏治疗。但由于皮损没有改善，因此进行穿刺活检的以明确诊断。活检结果显示EMPD累及阴囊表皮和真皮深层。

图1.该图像显示了湿疹性和溃疡性阴囊左侧病变

随后，患者进行了系列检查。超声检查表现为左侧阴囊壁等回声至低回声病灶，轮廓不规则，皮肤浸润（皮肤浸润和皮下组织受累超过表皮）（图2）。多普勒超声显示病灶内血流丰富增加（图2）。

图2.A，超声扫描显示左侧阴囊壁的皮肤病变轮廓不规则，回声不均。病变显示皮肤浸润和皮下区域受累（浅表箭头，深部侵入箭头）。B，示意图显示皮肤病变累及真皮和皮下组织。C，多普勒超声显示病灶内血流丰富（浅表中的箭头）。

计算机断层扫描（CT）扫描显示左侧阴囊壁不规则增厚并明显增强（图3）。正电子发射断层扫描（PET）扫描显示左侧阴囊壁有新陈代谢活动，左侧下象限（LLQ）有病变，显示了摄取增加的病灶区域（图4）。进行内窥镜活检，并将LLQ病变诊断为降结肠的管状腺瘤。

图3.增强的轴向CT扫描显示左侧阴囊壁病变明显增强（箭头）

图4.PET在扫描显示左侧阴囊壁弥漫性摄取增加（箭头），另一个LLQ中区域有摄取（小箭头）。LLQ中的病变是观察到是降结肠的管状腺瘤。

用皮肤移植术进行局部广泛切除。术中冷冻活检和最终组织病理学结果显，表明EMPD（图5）。尽管建议采用辅助局部放疗，但患者拒绝了这种治疗，并在术后6个月观察到无发病。

图5.组织病理学标本的显微照片

讨论

Paget病最初是在乳腺癌患者的乳头病变中报道的，以JamesPaget爵士的名字命名，他在.1–3乳腺Paget病（EMPD）中首次描述了该病，该病通常影响外生殖器，女性受累的人数多于男性。2–7最常见的受累部位分别是外阴，肛周区和男性生殖器，分别占65％，20％和14％。阴囊和阴茎的EMPD最早由Crocker在.8,9中描述；

EMPD通常表现为非特异性红斑，糜烂，湿疹性皮肤损伤，可能与瘙痒，烧伤，触痛和水肿有关。少数患者可能会发生局部淋巴结肿大。

仅使用磁共振成像来定义成像的作用，磁共振成像显示在T1和T2加权图像上具有低到中等信号强度并明显增强的病变。超声检查（US）是软组织病变的有用的主要成像方式包括更快的速度，更低的成本，更容易获得以及不暴露于电离辐射是美国的优势。US可用于EMPD病变特征分析，除了评估相关的恶性肿瘤外，还可准确确定疾病的程度和浸润深度。

EMPD的诊断通常会被延迟，因为这种情况通常表现为相对非特异性的湿疹和瘙痒症状，并且是一个缓慢发展的病变，可能被良性疾病遗漏或误诊。EMPD的临床鉴别诊断包括接触性皮炎，真菌感染，牛皮癣，湿疹，白斑，透明细胞丘疹，鲍恩病，真菌病，蕈样肉芽肿，神经内分泌癌的表皮急症和浅表黑色素瘤；据报道，在症状发作和明确诊断之间，中位数延迟了2年。对于患有非特异性湿疹/阴囊阴囊炎的患者，常规治疗难以治疗的皮肤病变，应该怀疑是EMPD应立即进行活检。可能与潜在的胃肠道/泌尿生殖道疾病有关联。有必要进行广泛的检查以排除潜在的恶性肿瘤。在我们的患者中，尽管使用了多种诊断方式（结肠镜检查，US，CT和PET），但未检测到恶性肿瘤。

然而，有报道称EMPD似乎与胃肠道肿瘤（包括肾小管腺瘤）有关。因此，在我们的患者中，EMPD可能与LLQ中的管状腺瘤相关。

宽切缘的手术切除仍然是治疗EMPD的首选治疗方法。关于预后，积极的手术切缘和皮肤浸润的组织病理学证据是局部复发和远处转移的重要危险因素。据报道，局限于表皮的EMPD预后良好。

US可用于确认EMPD的解剖范围。此外，高分辨率US提供了较高的分辨率，有助于描绘皮肤层，并有助于评估太小而无法使用CT/磁共振成像的皮肤病变。因此，US可能有助于预测预后并减少通过准确确定手术切缘以及皮肤浸润的主要深度来确定复发率。在我们的患者中，US帮助确定疾病的程度，病变的侧缘，浸润深度和转移性区域淋巴结受累，以预测其预后。组织病理学和超声检查结果显示皮肤浸润和皮下组织受累。尽管患者术后6个月无病，但必须进行密切随访。

总之，我们报告了一名患有阴囊EMPD的患者。超声检查显示，皮肤病变显示左侧阴囊壁浸润，轮廓不清，具有不均匀的回声性（与相邻正常皮肤相比为等回声至低回声病变），血管增多，皮肤浸润和皮下组织受累。CT检查显示左侧阴囊壁不规则增厚并明显增强。PET在左侧阴囊壁显示代谢亢进活性。对于患有湿疹斑块状阴囊皮肤病变的老年患者，临床医生必须在鉴别诊断中考虑EMPD。

文献来源：

UltrasoundQ.Mar;36(1):84-86.doi:10./RUQ..

ImagingFeaturesofExtramammaryPagetDiseaseoftheScrotum:ACaseReport.

ChoiSL1,ParkSB,LeeES,ParkHJ,LeeJB,ChoiBI.

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