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有一种湿疹久治不愈,有一种癌初始大夫常常摸不着、超声探不到,湿疹还是癌,一时难明白。其实它就是乳腺湿疹样癌,也就是乳腺派杰氏病。乳腺湿疹样癌是乳腺癌的一种特殊类型,也是早期乳腺癌之一。年SipPaget首先描述此病,因而命名为乳腺派杰病,其临床特征是在乳头及乳

晕区出现慢性湿疹样改变,所以亦称上皮瘤样湿疹。该病临床较为少见,首诊误诊率高。

1、发病原因还不清

近30年来,有关乳腺癌病因的研究,国内外学者在流行病学和实验室研究方面取得了许多进展,但迄今为止,其病因尚未完全弄清,各种危险因素在乳腺癌发病中的作用仍探索中。研究乳腺癌及其相关因素,目的是寻找发病原因,提示高危因素,监护高危人群,以期做到三早(早发现、早诊断、早治疗)和干预控制,为乳腺癌的预防和治疗开辟新的途径。尽管目前对乳腺癌病因的认识还比较模糊,但对其危险因素已逐渐有了较多的认识。乳腺癌发病为多种因素,任何单一因素均不能解释乳腺癌的发病原因,乳腺癌可能是多种因素在一定条件下综合作用的结果。

2、发病机制难厘清

关于该病的发病机制和组织学发生始终有争论,一种观点认为派杰细胞本质上是导管癌细胞,沿着导管迁移至乳头表皮;另一种观点认为派杰细胞是转化为恶性的角化细胞,并认为乳头派杰病为一种独立的疾病。目前大多数学者还是认为派杰病是乳腺大导管发生,沿着导管系统向上蔓延至表皮,他们的依据是派杰病几乎均伴有乳头大导管的管内癌。近年一些学者为进一步证实乳头派杰病的组织来源做免疫检测,证实派杰细胞与其下方的导管内癌细胞有相似的特征,都表达CEA、低分子量CK、和ERBB2等,认为派杰细胞是一种乳腺导管癌表现。

3、临床特点要记清

乳腺湿疹样癌以单侧乳乳房受累为主,病变初起时,乳头瘙痒、烧灼感,以后表皮变潮红,但因症状不明显常被忽视。病情再发展,则皮肤粗糙变厚,有脱屑、糜烂、渗液、破溃,反复结痂后露出肉芽。病程缓慢,经久不愈。病损由乳头蔓延至乳晕或附近皮肤,重者可使乳头轮廓消失。本病因初期自觉症状不明显,摸不到肿物,彩超体检也无异常发现,医院就诊,或误诊为单纯的皮肤病变。乳腺内肿块多位于乳晕附近,常常在乳头病变的后期始被发现。

部分病人偶在乳房以外大汗腺较多部位,如腋窝、大阴唇或阴囊、会阴部及肛门周围出现Paget病的损害。其损害附近合并大汗腺癌及其他腺癌者多数预后较差。

4、鉴别需要有真功

(一)乳头乳晕区湿疹:乳腺派杰病最易于湿疹混淆,临床表现酷似湿疹,因此对乳头乳晕区皮肤病损超过2周疗效不佳者,应行活检排除乳腺派杰病

(二)恶性黑色素瘤和乳头原位鳞状细胞癌:大多数可以用组织化学技术和免疫组化方法确诊。

(三)乳头乳晕区其他皮肤病变:如接触性皮炎和放射性皮炎,病变多为双侧,可以仔细询问病史借以排除。

5、治疗预后两样情

外科手术是乳腺湿疹样癌的首选治疗。手术主要针对伴发的导管内癌,可以选择单纯乳房切除,保乳手术加放疗等。

如合并浸润癌就要按照乳腺浸润癌的手术方式去进行。

手术后可以可以按照相应的全身治疗原则进行。

派杰病因为属于早期乳腺癌,所以预后较好,生存率较一般乳腺癌高,影响预后的主要因素为乳腺内是否有肿块及淋巴结有无转移。

如果合并了浸润癌,预后另当别论,生存率会明显低于单纯的派杰病。实践证明,派杰病合并浸润癌的不在少数。

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