慧眼识病廿五

日习一病，千日一千；

绳锯木断，水滴石穿。

主诉：阴囊红斑伴瘙痒2月余。

现病史：68岁白人男患，阴囊底部瘙痒性红斑2月余。自行使用2%酮康唑乳膏外用，每日2次，连续2周无效果。皮损面积渐扩大。

既往史：无特殊，既往体健。无类似皮疹史。否认类似疾病家族史。此外，患者否认不洁性生活、局部刺激性物品接触、宠物接触史等。

查体：可见阴囊下部有一个红色斑片，局部呈棕灰色，有轻度鳞屑。皮损边界清楚。（见图3）

相关检查：取局部皮损标本进行组织病理学检查，结果见下图（图4）。

请给出您认为可能性最大的诊断：

A.鲍温病（原位鳞状细胞癌）

B.乳房外Paget病

C.朗格汉斯细胞组织细胞增多症

D.股癣

E.蕈样肉芽肿

F.湿疹

参考文献：SvobodaRyanM,HansenTimothyJ,KirbyJoslynS,JAADGrandRoundsquiz.Scrotalrashina68-year-oldman.[J].JAmAcadDermatol,,67:-8.

答案次日公布

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上期答案：

Dyshidrosiformpemphigoid(出汗不良型类天疱疮，汗疱疹样类天疱疮)

此处更正，上期所给答案有误。

该病第一次描述于年，是一种罕见的、局部变异的大疱性类天疱疮，主要累及掌跖部位。临床上，它的特点是持续性水疱和大疱，通常会出血，可以孤立地发生在手掌和/或脚底，也可以先于广泛性大疱性类天疱疮发生。出汗不良型类天疱疮是局限性大疱性类天疱疮的3种变体之一（即，通常局限于头颈部的瘢痕型类天疱疮[Brunsting-Perry型]、非瘢痕的胫前类天疱疮和创伤性类天疱疮）。手掌和脚底发病的病理生理学尚不清楚。

由于大疱位于手掌和足底表面，出汗不良型类天疱疮可与出汗不良型湿疹（汗疱疹）、脓疱型银屑病（掌跖脓疱病）或获得性大疱性表皮松解症（EBA）等混淆。DIF和间接免疫荧光的活检标本，对于出汗不良型类天疱疮的最终诊断是必要的。出汗不良型类天疱疮DIF染色显示IgG和C3沿真-表皮交界处呈线状沉积；间接免疫荧光染色显示沿着盐裂水疱表皮顶部的大疱性类天疱疮半桥粒抗原（和kDa）具有特征性的抗基底膜区抗体染色模式。与之相反，间接免疫荧光显示EBA中IgG沉积在盐裂诱导的水疱底部。

在局限性大疱性类天疱疮的变种中，Brunsting-Perry瘢痕性类天疱疮的特征是局限于头颈部皮肤和粘膜的慢性瘢痕大疱。当头皮受累时，疤痕和萎缩可导致永久性脱发。如果存在粘膜受累，通常先于头部和/或颈部的皮肤受累。与出汗不良型类天疱疮一样，基底膜半桥粒的抗体也会预先形成；在Brunsting-Perry瘢痕性类天疱疮中，锚定纤维成分层粘连蛋白也有报道。

局限性无瘢痕大疱性类天疱疮被描述为自发产生在创伤部位。非创伤性大疱最常见于胫前区，或局限于局部，或先于更广泛的大疱性类天疱疮。虽然有人提出了下肢血管疾病的推测，但还没有明确的定位机制。局限性创伤性大疱性类天疱疮也被描述为继发于身体创伤，但局限于损伤部位，如手术部位、愈合不良的伤口、截肢部位，甚至是慢性瘙痒患者的同形反应。

同大疱性类天疱疮一样，出汗不良型类天疱疮的治疗主要集中在免疫抑制治疗上。外用皮质类固醇被视为一线治疗，如图所示，可加用系统皮质类固醇、氨苯砜、霉酚酸酯或硫唑嘌呤联合治疗。在局限性或全身性大疱性类天疱疮患者中，临床、实验室或组织病理学检查结果均不能预测其病程或程度。虽然在1个之前的研究中，有一半的泛发性大疱性类天疱疮患者在3年后出现临床缓解，但没有类似的关于出汗不良型类天疱疮的研究存在。在我们的病例经验中，每天两次的高效外用皮质类固醇足以在治疗4个月后获得临床缓解。

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